التدبير الجراحي لورم الأرومة العصبية عند الأطفال: دراسة حالة معقدة

مقدمة: التعامل مع تحديات أورام الأطفال

يظل ورم الأرومة العصبية أحد أكثر الأورام الصلبة خارج الجمجمة شيوعاً عند الأطفال، حيث يمثل حوالي 8-10% من جميع سرطانات الأطفال. وتسلط حالة حديثة في مدينة برجيل الطبية الضوء على الإدارة الجراحية المعقدة المطلوبة لهذه الحالات الصعبة، خاصة عندما يظهر الورم بأنسجة غير مواتية. يشارك الدكتور راجاسيخار سينجاباجو، جراح الأطفال في مدينة برجيل الطبية، رؤى من هذه الحالة المعقدة التي توضح أهمية التعاون متعدد التخصصات والخبرة الجراحية في طب الأورام للأطفال.

عرض الحالة: من الأعراض الأولية إلى التشخيص

طفل يبلغ من العمر عامين حضر إلى قسم الطوارئ في مدينة برجيل الطبية يشكو من الإمساك وألم في البطن بشكل عام والحمى. كشف الفحص البدني عن نتيجة مقلقة: كتلة في البطن على الجانب الأيمن.

بدأت رحلة التشخيص بالموجات فوق الصوتية للبطن التي أظهرت آفة نسيجية رخوة عالية الصدى في المنطقة فوق الكلوية اليمنى مع وعائية داخلية ومناطق من التغيرات الكيسية. كانت الآفة متاخمة بشكل وثيق للفص الأيمن من الكبد والقطب العلوي للكلية اليمنى، رغم أنه لم يكن من الممكن تحديد العضو الأصلي للآفة بشكل قاطع من خلال الموجات فوق الصوتية وحدها.

نظراً لهذه النتائج، تمت إحالة المريض إلى قسم أورام الأطفال، وطُلبت استشارة جراحة الأطفال لوضع خطة علاجية شاملة.

التصوير المتقدم والتقييم قبل الجراحة

أظهر التصوير المقطعي المحوسب معلومات إضافية حاسمة، كاشفاً عن:

  • كتلة نسيجية رخوة كبيرة مستديرة إلى بيضاوية غير متجانسة ذات مكونات صلبة وكيسية
  • مناطق متفرقة من التكلس تنشأ من المنطقة الوسطى والقطب العلوي للكلية اليمنى
  • الأبعاد التقريبية 11 × 12 × 13 سم
  • تعزيز متقطع غير منتظم في التصوير بعد حقن الصبغة
  • تأثير كتلي كبير، مع دفع الورم للشريان الأورطي والوريد الأجوف السفلي نحو اليسار

التقييم الإشعاعي أثار مخاوف بشأن احتمال تأثر الأوعية الدموية، وخاصة ما يلي:

  • وريد أجوف سفلي منضغط بشدة في المنطقة البابية
  • عدم وضوح تصوير جزء من الوريد الأجوف السفلي، مما يثير تساؤلات حول احتمال وجود جلطة
  • انضغاط الوريد الكلوي الأيمن بواسطة الكتلة، مع الحفاظ على تدفق الدم الطبيعي

نهج متعدد التخصصات للتخطيط العلاجي

تم عرض الحالة في اجتماع الفريق متعدد التخصصات لتحديد استراتيجية العلاج المثلى. وبعد المراجعة الدقيقة للدراسات التصويرية، خلص الفريق إلى أن الورم قابل للاستئصال نظراً لأن الهياكل الوعائية الحيوية – وتحديداً الوريد الأجوف السفلي والوريد الكلوي الأيمن – كانت مضغوطة ولكن غير مخترقة من قبل الورم.

تم التوصل من خلال هذا القرار التشاركي إلى خطة علاجية تتضمن الاستئصال الجراحي يليه العلاج الكيميائي حسب الحاجة، استناداً إلى التقييم المرضي النهائي.

التحدي الجراحي: استئصال الكلى اليمنى الجذري

بعد التحضير الشامل قبل العملية، بما في ذلك فحوصات الدم الكاملة، وحجز الدم، والمناقشة المفصلة مع الوالدين، قام الفريق الجراحي بإجراء استئصال كلي للكلية اليمنى باستخدام شق بطني مستعرض أيمن.

كشفت النتائج أثناء العملية عن سيناريو جراحي صعب

  • ورم كبير يبلغ قياسه 16 سم، ذو قوام صلب ومناطق تنخر
  • عقيدة ورمية في السرة الكلوية منفصلة عن الورم الرئيسي
  • عقد لمفاوية متعددة متضخمة (تحت الكلوية وحول الأبهر) يزيد قياسها عن 2 سم
  • الورم ملتصق بشدة بالوريد الأجوف السفلي، مما يؤدي إلى تباعد الوعاء الدموي مباشرة أسفل السرة الكبدية
  • امتداد الورم عبر الخط المتوسط مباشرة فوق السرة الكلوية
  • لا يوجد دليل على خثرة ورمية في الوريد الكلوي أو الوريد الأجوف السفلي

الجوانب التقنية للإجراء

يتطلب النهج الجراحي تشريحاً دقيقاً ويشمل عدة خطوات حاسمة:

  1. تشريح دقيق لربط الوريد الكلوي الأيسر والشريان الكلوي
  2. تشريح الحالب نزولاً حتى نهايته السفلية، ثم تم ربطه بغرز متقاطعة وقطعه
  3. تحرير دقيق للالتصاقات بين الورم وسطح الكبد عند السرة الكبدية، تم إجراؤه دون إحداث إصابة في الكبد
  4. تشريح شامل للعقد اللمفاوية المتعددة في المناطق المحيطة بالأبهر وتحت الكلوية
  5. وضع أنبوب تصريف في الحيز تحت الكبد
  6. إغلاق طبقي للجرح البطني

المسار ما بعد الجراحة والنتائج المرضية

تعافى المريض بشكل ملحوظ بعد العملية وتم تسريحه إلى المنزل في اليوم السابع بعد الجراحة. أكد تقرير التشريح المرضي تشخيص الورم الأرومي العصبي مع نسيج غير مواتٍ، مما وفر معلومات ضرورية لتخطيط العلاج الأورام اللاحق.

الأهمية السريرية والنقاط التعليمية

يسلط هذا الحالة الضوء على عدة جوانب مهمة في علاج أورام الكلى الكبيرة عند الأطفال

تحديات التشخيص

  • العرض الأولي المتمثل في الإمساك وألم البطن غير محدد ويسلط الضوء على أهمية الفحص البدني الشامل لدى المرضى الأطفال
  • التشخيص التفريقي لكتلة بطنية في الطفل يشمل ورم ويلمز، الورم الأرومي العصبي، وحالات أخرى أقل شيوعاً تتطلب توصيفاً دقيقاً بالأشعة والتشريح المرضي

الاعتبارات الجراحية

  • قرب الورم من الهياكل الوعائية الرئيسية يستلزم تخطيطاً دقيقاً قبل الجراحة وتقنية جراحية متمرسة
  • لا يمكن المبالغة في قيمة النهج متعدد التخصصات – فالمدخلات من طب الأورام للأطفال، وجراحة الأطفال، والأشعة، وعلم الأمراض ضرورية للحصول على أفضل النتائج
  • الحفاظ على الأنسجة الحيوية مع تحقيق الاستئصال الكامل للورم يتطلب الموازنة بين المبادئ السرطانية والحفاظ على الوظائف

المضامين التنبؤية

  • يرتبط النمط النسيجي غير المواتي في الورم الأرومي العصبي بمسار أكثر عدوانية للمرض وقد يؤثر على القرارات المتعلقة بالعلاج المساعد
  • يظل الاستئصال الجراحي الكامل حجر الزاوية في العلاج، حتى في الحالات الصعبة ذات السمات المرضية غير المواتية

الخاتمة

تجسد هذه الحالة من مدينة برجيل الطبية القرارات المعقدة والخبرة التقنية المطلوبة في علاج أورام الأطفال الصلبة. من خلال التقييم الدقيق قبل الجراحة، والتعاون متعدد التخصصات، والتقنية الجراحية الماهرة، يمكن استئصال حتى الأورام الكبيرة والمعقدة بنجاح، مما يمنح الأطفال أفضل فرصة للبقاء على المدى الطويل.

يعكس النجاح في إدارة هذه الحالة الصعبة الالتزام بالتميز في جراحة الأورام للأطفال في مدينة برجيل الطبية ويسلط الضوء على أهمية المراكز المتخصصة القادرة على تقديم رعاية شاملة للأطفال المصابين بحالات الأورام المعقدة

الخبراء